ITP

特発性血小板減少性紫斑病（＝Idiopathic thrombocytopenig purpura＝ITP）

血小板に抗体（本来は、外敵にくっつくもの）がくっついてしまい、外敵と認識された血小板が、マクロファージ（本来は、外敵を食べて処分する細胞）などに食べられてしまうのです。
そうすると、血小板が減少してしまうので、血が出やすくなってしまう、という病態です。

発症前に感染症罹患をしていたり、まれに（百万人に一人とか）ワクチン後とか、何らかの免疫反応があった後に発症する事が多いとは言われています。


血小板は通常は12-40万です。
ITPでは3万を切ったり、少なければ1万も切っていたりします。

その為、血が止まりにくい状態になってしまい、皮膚に点状出血や出血班が出てきます。
血小板の値にもよりますが、基本的には広範な範囲の皮膚に出血がみられている状態では治療の適応があります。 頭の中に出血したら怖いですから。

大人だと、慢性ITPと言って、ずっと血小板が高めの低め（8万とか）で経過する人もいます。
でも、小児だと急性ITPと言って、治療に反応してそのまま改善するお子さんがほとんどです。


という病気のITP。
なんだか私、ひいてます。
当直二連続でITPをひいてるんですもん。ふぅ。

仕事納め

私、今の病院は本日で勤務終了です。
年明けから1月は某一般病院、2月から再来年の3月だか6月まで別の某一般病院。

というわけで、「年内で異動になるんです」という挨拶をして回っていたところ。
2歳の長期入院中の男の子のお母さんに言われました。
「そっか、寂しくなります。この子、いつも『女の子先生』って先生のこと呼んでて大好きだったんですよ。」
と。今までも女性医師が担当してたことは多々あるけど初めてだ、と。

嬉しかったです。
本当に嬉しかった。

他のグループでもそうだけど、血液グループなんてさらに、私には何もできないのに。
私には何の判断もできないし、決定権もないし、そもそも病気のこととかも難しすぎて細かいことまで理解できてないし。
血液カンファでも頭の中が？マークだらけっていうこともしばしば。
上の先生と患者さんの間の伝書鳩とは言わないまでも、本当に文字通り単なる雑用係状態なはずなのに。
上の先生方におんぶにだっこで過ごしてしまった2カ月なのに。

でも、私を慕ってくれていたというのが嬉しかった。
大丈夫、来月からも私頑張れる。

胃腸炎

今、巷では感染症が流行っています。
いや、感染症は流行るから感染症な訳ですが。
それにしても、流行ってます。

その流れが病棟にも押し寄せておりまして。
付添いの保護者が発症、子供も発症、隣の子も発症、みたいな。
親御さんにも、症状がある場合には面会をご遠慮いただいたり、医療者側もstandard precautionを徹底したり、と対策はしていますけどね。
そろそろ落ち着いてきたかなぁ。

で。
胃腸炎とかのウイルスって、アルコール消毒では死なないんです。
だから、手洗いが非常に大切になる訳なんですが。

もともと、一処置一手洗いとは言われていて、一つの処置をする前後で手洗いをすることになっています。
でも、一人診察した後に手洗いをするかと言われれば、感染症の類がない元気な子の場合には、アルコールで済ますことがほとんどです。

が。
感染症が流行っている今、そんなことではダメです。
一処置ごとに、どころか、一人診察して手洗い、アルコール消毒。
そうすると、手洗いの回数がとっても多いわけです。
まるで強迫症か潔癖症かなにかのような勢いで手洗いです。
しかも、さらにアルコールで水分が奪われていく訳で。

どんなにハンドクリームを塗りたくっても足りません。
手はガサガサ、ついに手背がアカギレ状態。
感染対策的には手に傷は作らない方がいいとは思うのですが。。

でも、自分がかかるわけにも、患者さんにうつすわけにもいきませんから、仕方ありません。
早く胃腸炎の類、落ち着かないかしら。

生着

生着（せいちゃく）とは、移植したドナーの幹細胞がレシピエントの骨髄に根付くこと。
生着すると、まず白血球の値が上昇してきます。
今までWBC（白血球）<100/μlと振り切れていたものが、上昇してきます。
WBCのうちのNeu（好中球）が3日連続で500/μlを超えた場合に生着と定義します。
順調に生着すれば、そのうち赤血球や血小板など他の血球も作るようになります。
ただ、最初のころは安定していないので、感染を起こしてしまうとか、あまりに強いGVHDが出るとかだと、生着不全になってしまったりもします。

とは言っても、白血球が増えてくると少し安心。

GVHDとGVL

GVHD = graft versus host disease = 移植片対宿主病
GVL = graft versus leukemia = 移植片対白血病効果

つまり、幹細胞移植をした際に、移植した側（ドナー側）の細胞が、宿主（レシピエント）を攻撃してしまうことがGVHDです。
移植したドナーの血球が、移植されたレシピエントの細胞たちを「異物（非自己）」と見なして攻撃してしまうというものです。
例えば急性GVHDでは、皮膚症状が出たり、肝機能が悪くなったり、消化管症状が出たり、などなどがあります。

と書くとなんだか悪いことみたいですが。
いいこともあるのです。

軽度に起こって、ドナーの血球が、レシピエントの白血病細胞たちを「異物」と見なして攻撃してくれれば、細胞レベルで残存している癌細胞が攻撃されることになる訳です。
例えば、急性骨髄性白血病の患者さんの骨髄に癌細胞が細胞レベルで残っていたとしましょう。
そこにドナーの幹細胞がどどっと移植されてきたら。こそっと残っていた癌細胞は邪魔な異物になる訳で、攻撃しますよね。
これがGVL効果です。

そのため、悪性腫瘍の子の移植の場合、GVHD症状が多少あるかないか程度になるように免疫抑制剤の量を調節します。
（もちろん、急性期は生着することが大事なので、きちんと抑えて、少ししてからこういうことを考えだすということになりますが）
そのくらいであれば、GVL効果にも期待が出来るかな、ということで。

でも、例えば免疫不全などの子の場合、欲しい免疫細胞が作れないことが病気の原因な訳で、悪性細胞がいる訳ではありません。
そのため、ドナーの細胞がレシピエントを攻撃するなんてことはなくて良い訳です。
なので、けっこうしっかりとGVHDを予防していきます。


でも、必ずしもGVHDが強いからGVLが強いとかそういう訳でもなくて。
GVHDで苦しんだけど再発した例もあったり。難しいですねぇ。

血液内科で訳分からずにどばーっっと移植患者さんを担当していた時と比べると、多少の余裕をもって患者さんを担当できているので、一人一人から学ぶことが多いです。

GER

GER = gastroesophageal reflux = 胃食道逆流

胃に入ったものが食道の方に逆流してきてしまうこと。
大人だとこれによって逆流性食道炎をおこしたりとかで問題になります。
小さい赤ちゃんとかだとこれでそのまま嘔吐してしまうことが問題になったりします。

もともと、赤ちゃんというのは胃の入り口の部分の締まり方がまだ弱いので、逆流しやすく、嘔吐しやすいです。
とはいっても、それが度を越していると嘔吐の量が多くて体重が増えなかったりとか、そういうこともあります。

診断的治療として、内服加療をすることもあります。
より重度であれば、バリウムを使って造影検査をしたりします。

自分で飲んでもらって嚥下機能を評価。
逆流がないかどうか、胃から十二指腸への流れがどうか、腸回転異常がないかどうか、などを評価します。
食道気管婁だったり腸回転異常だったりがないことを確認するのが含まれるあたりが小児科ですよね。

それにしても。
どうして私の某患者さんは食べてくれないのだろう。。。

風邪ひきました。

いわゆる風邪って相当久しぶりかもしれません。
（それ以外の原因での体調不良は何度かありますけど）
風邪ぐすり飲むの研修医になってから初めてかも。

昨晩当直をしていまして。
夜中に目が覚めた時に喉が痛いことに気づきました。
朝には右耳がものすごく痛い状態になってました。

おそらく、原因はものすごく乾燥している当直室です。
みんなは寒いと言いますが、多分寒さ自体は自分の家の方が寒いくらいだから大丈夫だと思う）
乾燥していると、繊毛（鼻や気道などにあって、よそ者を外に排出しようと動いている小さくて沢山ある毛）の運動が落ちて感染しやすいのだとか。


あまりに痛くって、自分で自分の喉をcheckしたところ、やや赤くやや腫れてました。
でも、真っ赤という感じはなく、白苔などもなし。
耳は自分では見れませんので、同期に見てもらったところ、赤くない、と。
ちなみに、熱は37.1℃とまぁ発熱なし。

以上より、ウイルス性の咽頭炎という判断です。
はぁ。嫌になりますねぇ。
でも、急性中耳炎でないのなら安心して対症療法で自宅療養できます。
（ラッキーなことに、昨日当直、本日昼が病棟当番と小児科副当直、明日がお休み♪）

移植患者さんもいますし、白血球少ない子たちも沢山います。
いくら、咳などがないとは言っても、なんとなく嫌ですよね。。
次に病棟に行くまでに治さないと！

骨髄移植

以前も書きましたが、移植の中では一番やることは単純です。
手術は要らないし、内科でできる唯一の移植です。
見た目は輸血と同じですから。
実は、骨髄移植の輸注中というよりは、その前後というか白血球がいないことやGVHDなどの方がよっぽどバタバタしたりします。

今日、研修医になってから何回目かの骨髄（または末梢血幹細胞）移植でした。
小児科では担当するのは初めてです。

見た目は輸血と同じと言ったって、やっぱり特別な気持ちですよね。
これで治ってね、という気持ちを込めてつなぎます。
ほぼon diseaseでの移植となった今回。
担当している私も祈る気持ちです。

ご家族の方が、入っていく骨髄（赤いので、点滴の管の中を進んでいくのが分かる）を追って写真を撮っていらっしゃいました。
ご家族の強い願いも届いてくれればと思います。


血管の中に濃い液が入ると、周りから水分を引き込んで（ナメクジに塩をかけると水分が塩の側（ナメクジの外側）に移動してナメクジがへにょってするのと同じで、濃い側に水が移動します）、血管の中の血漿量が増えます。
ということで、血圧が高くならないかな、肺水腫にならないかな、アレルギー反応起きないかな、などに注意しながら、ゆっくりゆっくりと点滴していきます。

お願い。
本当にお願いだから、治ってね。
みんなの願いが届きますように。

骨髄採取

お久しぶりです。
多忙すぎて気づけば丸一週間過ぎてました。

移植をするには、当然ドナーさんが必要な訳です。
骨髄ドナーを探す場合。
HLAが一致している一致していないという話を聞いたことがあるかもしれませんが。

人はすべての遺伝子を２セットずつ持っています。たとえば、
お父さん：type1+2
お母さん：type3+4
のHLAを持っていた場合。
子供はtype1+3かtype1+4かtype2+3かtype2+4の４パターンがありえます。

そうすると、一致する可能性が高いのは親ではなく、兄弟ということになります。
そして、上ではたとえなのでtype1-4と単純に書きましたが、もちろんたくさんの種類があります。
さらに、それが４組（A,B, C, DR)があり、さらには遺伝子型とかいう話にもなってきます。
そうすると、一致する人を探し出すのが大変なことだということが分かるかと思います。
骨髄ドナーで探す場合にたくさんの登録者が必要というのはそういう理由からです。


さてさて。
本日は骨髄ドナーさんからの骨髄採取に立ち会ってきました。
移植する場合、骨髄でもいいですし、末梢血幹細胞（普通の血管の中にいる幹細胞を移植する）という方法もあります。
今日は骨髄でした。

骨髄採取の場合、オペ室で全身麻酔下で行います。
全身麻酔をかけて、うつ伏せにして、左右の腰骨の背中側の所から針をさして骨髄をとってきます。

「骨髄」と聞いてどういうものをイメージするのか分かりませんが、見た目は普通の血液と変わりません。
さらには、骨髄は普通の血管ともつながっている（骨髄で作った血が血管に出ていくくらいですからね）います。
引くときにも、高めの陰圧をかけて（シリンジで勢いよく引く）引いた分が骨髄です。
じわーっと引くといくらでも末梢血（普通の血液）が混じります。

相手の人の体格と、骨髄の中の細胞の数（採取中に検査に提出してすぐ測定する）によって、必要な骨髄の量は変わってきます。
今日は300ml採取しました。


私が個人的に思ったこと。
私が骨髄ドナーになるのなら、どっちを選ぶかな。骨髄と末梢血幹細胞と。
末梢血幹細胞の場合は、イメージ的には血小板献血の長い奴みたいな感じです。

骨髄だって全身麻酔だし、刺されて痛いし。
末梢血幹細胞の場合はクエン酸やらCaやらでしびれたり気持ち悪くなったりすることもあるし。

うーん。
難しいですね。医者になってから、献血する回数よりも、輸血をする回数の方がダントツ多くて（当たり前か）。
骨髄移植する回数もけっこうあって。臓器移植に立ち会ったこともあって。
いろいろと考えさせられます。

移植

臓器移植。
心臓とか肝臓とか腎臓とか、普通の臓器は目に見える形としてあります。
だから、外科的に移植手術をする訳です。

だけど、形がないのが血液。
白血病や免疫不全などでは骨髄移植や末梢血幹細胞を移植しますが、雰囲気としては輸血と変わりありません。
見た目は赤い液体です。

ドナーの方からいただいてきた骨髄なり末梢血幹細胞なりを、輸血のごとく点滴するだけで移植終了です。
もちろん、他人由来の大量の濃い液を入れる訳で、間に肺水腫起こさないかな、バイタル大丈夫かな、とかそういうのは注意していきますけどね。
移植自体というよりも、移植前後の管理の方が大変みたいです。


今日は、今月移植する患者さんの移植計画書を書きました。
初めてだから、上の先生にまずは書いてみよう、って言われてからほぼ丸一日必死ですよね。
教科書やプロトコルを周りに広げながら、何の薬をどれくらいいつ使って、というのを計算しました。
こんなに教科書を広げたの、血液に来てから初めてかも（笑）

簡単に言えば、移植の流れはこんな感じです。

移植前評価
（心機能、内分泌機能、感染症（副鼻腔炎や歯その他）がないかどうか、などなど。
　↓
前処置
何種類かありますが、例えば白血病であれば、自分の骨髄を無くして新しく移植する訳なので、TBIと言って全身放射線照射をしたり、抗がん剤を強力に用いたりします。
　↓
移植
上記のように、骨髄や末梢血幹細胞を点滴します。
　↓
移植後管理
免疫抑制剤を用いながら、GVHD（また今度日記書きます）を防いだり、感染症予防につとめたり。
移植から３ヶ月くらいは入院になります。


大人の血液内科回った時は訳分からないままに過ぎてしまったけど、今回は始めから全部関われる。
しっかり勉強して、注意すべきこともきちんと注意して、順調な移植にしていきたい。

何が本当にかわいそうなんだろう。

私の最近の疑問です。

子供にとって、本当にかわいそうなのはなんなんだろうな、と。

というのも、もちろん、病気になるのはかわいそうかもしれない。

（私自身はあんまり病気であること事態にかわいそう、という同情はしません。
「なんでこの子が。大変だよね、頑張っていこうね。」とは思うんだけど。
なんとなく「かわいそう」という単語の裏には、言う側が上、言われる側が下、みたいな関係が感じられて「かわいそう」という単語が嫌い。
私自信も、乗り物に乗れない・カフェイン摂れないとか変な体質を持ってたり、胃腸炎・右手の怪我・交通事故・などなど病気をしたりしたこともあるけど、「かわいそう」とは言われたくなかったし、自分のことをかわいそうとも思わなかった。）


まぁ、ともかく、病気でかわいそう、と親が思うからだと思いますが、
小児科で入院になるような子たちの親は、目に余るほどの溺愛っぷりなんです。
そうすると、子供は当然ながらわがままいっぱいに育ちます。
自分は病気があるかわいそうな子で、特別な子なんだ、いろんなことが許されるべきだ、的な感じになっていきます。

私はむしろそっちの方がかわいそうだと思うんです。
病気が治って外に出た時に、そのままの感じでは将来上手くやっていけないんじゃないかな、って老婆心ながら思ってしまうような子も沢山います。

そして、それは友達とか対外的なことだけではなくて、家の中でもそうだと思うんです。
他の兄弟と患児の間の格差というかなんというか。

病気で入院してるんだから、少しくらいのワガママは聞いてもいいと思うし、異常な特別な環境と言えばそう。
でも、かわいそうで特別だから、と度を超しているのは子供にとって良くないんじゃないかな、って最近思ったりしてます。

骨髄検査

骨髄に針を刺して、骨髄を少し取ってきて調べる検査です。
血液内科を回った時にやったっきり、とても久しぶりにやらせてもらいました。

やり方は簡単です。
うつ伏せになってもらって、腰骨の背中側のところ（後腸骨稜の一番皮膚に近いとこ。骨端から2cm程度マージンを取り、分厚い部分）を刺します。

骨髄、は骨の中身の部分なので、針を骨に当たるところまで刺していって（もちろん、がっつり局所麻酔しますが。特に皮膚直下と骨膜は痛いので）、ぐりぐりと押して骨を突き抜けた部分をシリンジで引きます。

けっこう硬かった。
子供の骨のほうが柔らかいイメージだったんだけどなぁ。
たまたまかもしれませんけどね。

でも、同じ手技を1年半ぶりにしてみて思うこと。
やっぱり、手技をすることには慣れてきている。
骨髄検査なんて、ドロップアウト直前の1回のみだからほぼ初めて同然だけど、でも本を見たらちゃんと想像がつくし、何よりも、知らない手技をすることに対する恐怖感が違いました。

不思議な感覚。
でも、成長を感じられたのは嬉しかったです。

CV

CV=central vein=中心静脈
なんですが、要するに中心静脈に入ってるカテーテルを指すことがほとんどです。
古典的には、鎖骨下静脈・内頚静脈・大腿静脈など、体のあちらこちらからの静脈が集まった太い静脈に刺す点滴みたいなものです。

対象語は末梢ライン。
手とか腕とかに刺す普通の点滴ラインのことです。

まぁ、今はその中間に当たるPICC（ぴっく）もあります。
PICC＝peripherally inserted central catheter= 末梢挿入中心静脈カテーテル
腕などの末梢から入れて、カテーテルの先を中心静脈まで入れておくものです。




さてさて。
CVの適応としては、
①末梢静脈を確保できない場合
（血液疾患の治療、集中治療のように確保が難しいが様々な薬剤を使う必要がある場合とか。末梢から投与するのはちょっと、、という薬とかもありますし）
②中心静脈栄養
（末梢からの栄養でもいいのですが、末梢からではかなり薄いものしか投与できませんので、濃い栄養を投与する必要がある場合は、CVが必要です）
③その他
（中心静脈圧の測定（集中治療時などの循環管理に必要な場合も）・透析（もちろん、長期に血液透析をしていく場合は腕にシャントを作成しますが、集中治療などで 短期的に必要だたり緊急的に必要な場合はバスキャスが必要になります）






大人の場合は、CVを入れる際はエコーなどで見ながら（比較的簡単に）挿入します。
ところが、小児ではそうはいきません。

太い分、抜かれてしまえば出血が止まらない危険性があります。
入れる際もきちんと動かないでいてもらないと危ないです。
そもそも、入れる先の中心静脈も大人と違って細いです。


という訳で、CVを入れるというのは小児にとってはおおごとなんです。
手術室で全身麻酔で行うことも多いです。
血液疾患などで長期に必要な場合は、感染や抜かれてしまうリスクを考慮し、皮膚の下を長めに通しておきます。


いやはや。
それにしても、久しぶりにオペ室に入り、手洗いもし、久しぶりにプロテクター（正しい血管に入ったかどうかを確認する為に、X線の動画である透視を行う為、必ず着込むんです。これが重いし暑いし私苦手＞＜）着込んだし、1時間のオペで意外とぐったり。