ネフローゼ症候群

私の外来（日中の外来）は今のところ、なかなかに荒れております。
初回外来でも珍しーい疾患をひき。
今回は、初発のネフローゼ症候群を引きました。

ネフローゼ症候群は、尿の中に蛋白がダダ漏れになってしまって、血の中のたんぱく質が薄くなってしまう病態。

名前は有名だし、それなりにいるのかと思ってましたが。
上の先生に言われました。
初発はあんまりはいないのだそうです。
そうですか、さよですか。

検査に行ってもらっている間に本をひきながら、上の先生に検査項目とかも確認してもらいながら、必死。
それでもなんとか検査を出して、診断を付けて、親御さんに説明して入院にして。

治療を始めて、反応がいいかどうかが山。
最初の最初から見てる子だもの。
最後までちゃんと責任を持って治療を進めていきたい。

腎臓エコー

今日、生まれたての子に腎エコーを当てました。胎内診断で、水腎症・水尿管があるのが分かっていたから。
（腎臓や腎臓と膀胱をつなぐ尿管に水がたまっている状態）

私が当てても、II度の水腎、grade1-2の水尿管があるのが分かりました。
（この程度であれば、エコーでの経過観察をするので大丈夫らしいです。）
初めて、尿管をエコーで出せました！

大人では腎臓や尿管を見るときは、コンベックス（普通にお腹を見る時のプローベ）で出しますよね？
子供は体が小さく、皮膚の浅いところに腎臓があります。
そのため、リニア（大人では皮下組織を見る時のプローベ。浅いところをキレイに描出できる）でエコーを当てると、すごくすごくキレイに出るんですよね。
本当にビックリするくらいに画質が違います。

やっぱり、エコーを出来るっていいよね。
被爆もなく、低侵襲だし。
細かいことはともかくとしても、自分でスクリーニング的に利用できるようになったらいいなって思うのです。
エコーの本は購入してきてみました。
勉強しよーっと♪

ストレス

ストレスはダイエットの敵だというじゃないですか？
本当にそうなのかも、となんか実感。

というのも。
子供で、どうしてもステロイドを飲まないといけない状態の子がいる訳です。
彼らは我慢という言葉を知りませんから、お腹が空いたら空いたと騒ぐ訳です。

で。
ステロイドを飲んでいる子たちというのは、3食を待ちわびてるんです。
食べても2時間後くらいにはすぐお腹空いたお腹空いたと始まって。
ご飯がくる1時間くらい前から病棟の入り口周囲をうろちょろし始めます。
ご飯がくる5分くらい前から、徐々に入り口に近づいて行き、配膳車が出てくるドアを凝視してます。

我慢とかどうとかそういう問題ではないようで。
ステロイドの副作用の一つとして、食欲増進があるからなんです。

ふと思った訳です。
普通の状態の人では、ストレスがかかると、コルチゾールというステロイドの分泌が増加します。
発熱、手術などの物理的なストレスもそうだし、寂しさや試験などの精神的なストレスでもそうです。

ということは、もしや
ストレスがかかる状態→ステロイドの分泌が増える→食欲増進？！
やっぱり、ストレスがない状態が一番体にはいいのかな？
（ちなみにこれは完全なる私の勝手なる推測です。体が必要な量の分泌で食欲が増えるのかは知りません。でも、ありえなくはない話かな、と）

子供相手

患者さん（3歳。もうすぐ4歳）のおばあちゃんに真顔で言われました。

「先生、結婚したはるんですか？お子さんは？」

目が点になっている私を尻目に、「先生子供の扱いがえらい上手いから若いけど結婚してお子さんがいるのかと思って」と。

子供もいないし、結婚もしてないということを伝えたら、「いつでも大丈夫やないですか」って言われました。

そういえば、その前に「先生も夜勤あるんですか？あー、月に4－5回も！大変ですね」って言われたことがあるんですよね。
もしや子供がいるから両立が大変ですねっていう意味だったのでしょうか？！
おばあちゃん、いつから勘違いしてたんだろう？？


びっくりしたけど、やっぱりそうやって言ってもらえるのは嬉しいな。
子供相手が上手になってきたかな♪

UTI

UTI = urinary tract infection = 尿路感染症

つまりは、腎盂腎炎などの上部尿路感染症と膀胱炎などの下部尿路感染症の総合名称です。
これまた小児に多いんですよね。
先生に、UTIについてスライドにまとめてきて、と言われてしまったため、せっせと教科書を読んでいるはやたまです。


発熱した小児の7%程度はUTIです。
85%はE.coliが原因菌です。（その他のGNRやGPCもあります）
診断は症状と、尿検査・尿培養が基本です。
明らかな奇形とかが分かる腎エコーは必須です。
治療は上部であれば入院加療が原則で、第一選択のAbxはセファゾリン(CEZ)になります。
点滴と内服合計で2週間が原則。その後２週間ほど予防量を内服します。


そして！
子供の場合、膀胱尿管逆流というのも原因として大きな要素です。
そこで、UTIを起こした子たちには画像検索をすることが大切になります。

発熱を伴うUTI全例。
発熱がなくても、3歳未満の女児。
発熱がなくても、年齢関係なく男児。

などには画像検索を行います。
画像検索は、現在はVCG(voiding cystourethogram)とDMSAによるシンチが基本です。
膀胱の中に造影剤を入れて行き、排尿時に逆流がないかどうかを撮影します。
シンチでは、放射性同位元素を点滴して腎臓の機能を測定します。

新しく現在勧められているのが、RNC(radionuclide cystogram)、特にDirectです。
VCGの代わりにRIを膀胱内に入れて撮影するもので、集積器の下に寝たまま撮影します。

VURの1度は経過観察です。2度以上では予防内服を行い、4度以上だったり奇形があればオペの適応となります。

RNCは2度以上のものの検出が得意なんだとか。間欠的な逆流でも検出できるので感度が高いです。
でも、後部尿道弁などの奇形の検出はできません。


検査って、それぞれ感度が違ったり、侵襲度や被爆量などが違うし、検出できる物が違ったりとかするし、どれをどう組み合わせて選んで行くか、って難しいなぁ、というのが感想。

ネフローゼ症候群 nephrotic syndrome

ネフローゼ症候群とは、まぁいわば、腎臓から蛋白が尿中にだだ漏れの状態になってしまうことです。

①　尿中に蛋白が漏れる　→　血中蛋白質が減る　→　肝臓が焦ってたくさん蛋白質を作ろうと頑張る　→　蛋白をたくさん合成するついでに、コレステロールとか他の肝臓合成のものの合成も亢進してしまう

②　尿中に蛋白がたくさん漏れる　→　血中蛋白質が減る　→　血中の膠質浸透圧が減る　→　血液中の水分が血管外にもれる　→　浮腫（体表や腸管など）、胸水、腹水、循環障害　→　腎臓は頑張って水を再吸収しようとする　→　尿量減少

という感じでしょうか。

ちなみに、基準はこんな感じです。

さらに言えば、再発の場合は早朝尿で3日間尿蛋白陽性が続いた場合に再発です。
逆に、早朝尿で蛋白尿が3日連続で陰性となったら寛解となります。

治療はまずはステロイドが基本です。
ステロイド反応が不良な場合と良好な場合とあり、その後の治療方針に違いがでてきます。
（詳細はそのうち）
一応、治療反応性による分類はこんな感じ。

ネフローゼって子供に多いんですよね。
子供の場合は、腎生検をして組織を顕微鏡で確認すると、「微笑変化型」と呼ばれるものがほとんどです。
腎不全に陥ることは少ないけど、再発率が高いパターン。

よく分かっているようで実は治療方針とかあんまりエビデンスが確立していないらしいです。
ステロイドを飲む期間とか、免疫抑制剤は何がいいとか、どういう風に飲むことにするとか。
たくさんの臨床研究がなされている分野なのだとか。

コツ？

なんか、少しだけ子供たちの採血のコツがつかめた気がする！　かもしれません。
今日は1歳未満の子に2人連続で採血一発で成功しました☆

駆血帯をしっかりして、正中の血管を探します。
前腕（肘から下の腕）を回外回内させながら（くるくると回しながら）、血管が一番分かるところで固定。
（角度によって、血管が微妙に筋肉の下にもぐちゃったりとか、そういう微妙な違いがあるのです）

ふふふ。
血管を指先で触れて探すことも少し慣れてきたし、そこに向かってしっかりと針を刺すことも慣れて来たかもしれないです。
まだまだ、1回で血管確保できた時は嬉しい私です(*^^*)



さらにさらに。
検査を小さい子（幼稚園ー小学校低学年）に行うときのコツも少し分かってきたかも。
とにかく話しかけること！

採血でもエコーでもなんでも。
プレパレーション（以前の日記参照）をした上で、後はとにかくいっぱいいっぱい子供と話しながらやるのがコツなのかな、と。
Child life specialistの方が沢山話しかけてあげてるのを見て、私も真似してみました。

そしたら、けっこうすんなりと検査を受けてくれるんですよね。
気がまぎれるのかな、怖くなくなるのかな。
もっともっと子供たちの気持ちを上手く汲み取れる小児科医になりたいな。

腎生検

腎臓の一部を取って来て調べる方法のことです。

腎臓内科を回った時に大人の腎生検をみました。
http://www.blogger.com/blogger.g?blogID=5149963458434814780#editor/target=post;postID=8397862389264077735


基本的にはおんなじです。
検査室でうつぶせに横になってもらって、背中側からエコーを当てて腎臓の下側を針で刺します。

腎臓って血流が多いし、少し違うところを刺したら大変。
だから、子供の場合は鎮静をします。
（眠くなる薬を使って寝ててもらって、その間に検査を終わらせる）

鎮静をしたら、うつぶせにして、刺す場所に局所麻酔をしてエコーで見ながら刺します。
大人の場合は、息を吸ったところで止めててもらって（肺が膨らむことで、その下にいる腎臓が下に押されて動くので、肋骨が邪魔にならずに見えるようになる）刺します。
でも、子供は鎮静をしていてそんなことは出来ません。
そこで、呼気の時に刺すのだそうです。（吸気よりも呼気の方が時間が長いから）

終わった後は大人同様に圧迫止血。
15-20分程度、全体重をかけて刺した場所の上から圧迫します。
この圧迫止血、かなーり大変らしいです。
4年目の男の先生でも、最後には腕がガクガクしてくるらしい。

でも、子供の方が寝てるのは楽かも。
というのも、腎生検はどちらかというと検査自体よりも終わった後が辛いんです。
数時間は砂嚢を穿刺部に当てて仰向け。
動いたらダメ、脚を曲げてもダメ、起き上がるのも当然ダメ。
そして、その後翌朝まで丸一日仰向けで寝ていなくてはいけないんです。
寝返りもダメ、起き上がるのもダメ、刺した側の脚を曲げるのもダメ。

でも、子供は鎮静してるので、寝ている間にその辛い時間のほとんどが過ぎ去ります。
その後も辛くて動いちゃう場合には鎮静を追加することもできるし。

大人と子供と両方を見て、その違いが面白いなぁ、と思ったはやたまでした。

笑えない

今日ほど笑顔が引きつった日はなかったかもしれないです。
朝のカンファから険悪なイライラしたムードが漂ってて。
その後、上の先生たちが衝突。

朝からちょー険悪ムードのまま生検やら検査、かつそのままみんなでランチ。
もう、ホント今日は嫌で嫌でしかたがなかったです。

今日ほど、嫌になっちゃった日はないです。
笑えなかった。笑顔になれなかった。
先生たちの前でもそうだし、ひいては、患者さんの前での笑顔でいることが難しかったです。
笑顔がトレードマークってみんなに言われてる私なのに＞＜


気持ちって大きいんだな、って改めて実感しました。
こういってはなんですが、ホント、新生児の時みたいに心穏やかに楽しく働きたいです。
心穏やかに楽しく働くと、勉強しようって思うし、疲れ具合も全然違うし、いいことばっかりなんだけどなぁ。

小児腎臓

今日から小児科の腎臓グループです。
私らしいというか、やっぱり初日から緊急さんが。

一人目は休日の間に来ていた子で、何故か腎臓グループで担当することになった子。
だから正確には今日の緊急入院ではないのですが。
股関節炎疑いの子だったんだけど、今日の診察ではイマイチ股関節炎ぽくないんだよね。

症状・所見、そして画像検査的にもソケイ部のリンパ節炎っぽい。
ただ、ソケイ部のリンパ節が腫れるということは、それ以下の部位（脚とか骨盤（尿道、陰部とか））に感染なり炎症があるということ。
それが、見当たらないんですよねぇ。

ということで、明日の朝一に整形外科に再度相談してみることにしました。
元々は股関節炎があって、それによってリンパ節炎が起こっていて、でも今は治癒過程で股関節炎ははっきりしない、っていう可能性があるのかどうか、とか。


二人目は頻回再発型ネフローゼ症候群の子。
ネフローゼ症候群というのは、腎臓からどんどんタンパク質が流れ出てしまう状態。

血液中の蛋白が少なくなります。
そうすると、血漿の膠質浸透圧が低くなります（イメージ的に言うと薄くなっちゃう感じ）
すると、血管の中の水分が周りに逃げてしまう為に浮腫が起こります。
浮腫は脚や顔といった分かりやすい場所、腸管、腹水、胸水、などとして現れます。
血管の中の水分量が少なくなってしまって循環が悪くなることもあります。
さらに、蛋白が少ないことを察知した体は、肝臓にアルブミンという体で作れるタンパク質を合成させます。
肝臓での蛋白合成が高まると、ついでにコレステロールも作られます。
そのため、コレステロールが高くなってしまいます。

という訳で診断基準としては
１。尿蛋白量
成人　3.5g/day以上
学童以下　3.5g/day以上または0.1g/kg/day以上　または　早朝起床時尿300mg/dl以上
２。血中の蛋白量、Alb量
成人ー幼児　蛋白6.0g/dl以下、Alb3.0g/dl以下
乳児　蛋白5.5g/dl以下、Alb2.5g/dl以下
３。コレステロール
成人ー学童　250mg/dl以上
幼児　220mg/dl以上
乳児　200mg/dl以上
４。浮腫
体重増加や浮腫を認めること

で、このうちの１．２が必須。

本日の子は条件は満たしていました。
さらに、今回が5ヶ月の間で再発４回目＝頻回再発型
ステロイド治療で寛解した後に漸減中に2週間以内に再発をすることが2回目＝ステロイド依依存性

という訳で、診断名は頻回再発ステロイド依存性ネフローゼ症候群。
初日から忙しかったー＞＜

忙しすぎて、新生児の外来に遊びに行けなかったくらい（笑）
（最近、外来に行くことが多いからか、仲良しになった看護士さんたちに「はやたま先生、先生のお父さん（＝新生児のS先生）頑張ってるよ。」と言われる。笑）