panayiotopoulos syndrome

聞いたこともなかったけど、小児のてんかんの6-10%をも占めているらしいです。
3-6歳に多く発症する、予後良好な特発性部分てんかんです。

典型的には、
・夜中（睡眠中）
・嘔吐などの自律神経症状を伴う
・脱力、凝視などが多いが、どんなけいれんもありうる
・多くが10分以上で重積することも多い

で、発作頻度としては多くなくて、3割は一生に1回。
5回以上起こすことはまれだけど、10回も20回も起こしちゃう人もいるんだとか。
熱性けいれんを併発する場合も多いんだそうです。

このてんかん自体はは発症2年間で寛解する人がほとんどで、その後の再発はまれで、精神運動発達は保たれて予後良好なのだそうです。
だから、経過を見ていって、再発が多い時には抗けいれん薬の内服を行ったりするけど、基本的には予防内服いらないんだそうです。
脳波を正常化させることに躍起にならなくても、脳症の類ではないから、発達予後は大丈夫、と。

検査としては、脳波で後頭部に棘徐波を認めることが多い（特発性後頭葉てんかんの一種なので）ですが、棘徐波の頻度や部位は発作の症状や持続時間、発作回数とは同期しません。

というてんかんです。
けいれん重積を起こして運ばれてくることが多いけど、大丈夫なものとして覚えておいて損はない疾患かな、と。

それにしても、初めて聞きました。
カンファでも、熱性けいれんじゃないのか、とかいろんな突っ込みが入り、議論勃発しました。
まぁ、私が違うって言っても説得力ゼロですけど。
基本的に、運ばれて来た時（けいれんを起こした時）または、搬送後の処置中くらいに熱がないのであれば、熱性けいれんは否定的です。

うーん。神経はやっぱり難しい。